Vitreomaküler Traksiyon ve Dış Retina Katlarındaki Yapısal Değişiklikler

Posterior vitreus dekolmanı (PVD), vitreus jelinin likefaksiyonun artması ve vitreoretinal adezyonun zayıflamasına bağlı olarak, posterior vitreus korteksinin iç limitan membrandan ayrılmasıdır. Bu ayrılma sürecinin 4 evresi bulunmaktadır. Evre 1’de vitreus perifoveal alandan dekole olmaya başlarken; fovea, mid-perifer retina ve optik diske tutunmaktadır. Evre 2’de mid-perifer retina ve optik diske tutunma devam ederken vitreofoveal ayrılma gerçekleşmiştir. Evre 3’te vitreus jeli mid-perifer retinadan ayrılmıştır optik diske tutunmaktadır. Evre 4’te, diğer adıyla tamamlanmış PVD’de, vitreus jeli optik diskten de ayrılmıştır.

PVD sürecinde vitreus ve retina arasındaki traksiyonel etkileşimlerden dolayı çeşitli tablolarla karşılaşılabilmektedir. Vitreo-maküler traksiyon (VMT) sendromu bu durumlardan biridir. PVD sürecindeki VMT; iç ve/veya dış retina katlarında kist, tam-kat makuler hole, şizis gibi ciddi yapısal hasarlara yol açabilecekleri gibi retina katlarında yapısal bir değişiklik oluşturmadan spontan olarak da gerileyebilirler.¹ VMT sendromunda; maküla bölgesinde anterio-posterior düzlemde gelişen traksiyonlara bağlı olarak metamorfopsi, skotom ve görme keskinliğinde azalma gibi görsel semptomlar ortaya çıkabilir. Hastalığın patogenezi tam olarak aydınlatılamasa da retina ve vitreoretinal ara yüzeyin spektral domain optik koherens tomografi (SD-OKT) ile yüksek çözünürlükte görüntülenebilmesi traksiyonel güçlerin retina ve maküla yüzeyine olan etkilerinin daha iyi anlaşılabilmesine imkan sağlamıştır.¹

Bu makalede, 3 olgunun 3 gözünde VMT’ye sekonder olarak gelişen, iç retina katlarında anatomik bozukluk görülmeksizin sadece dış retina katlarında ortaya çıkan mikrodefektler ve bunların takip sonuçları sunulmuştur.

Case Reports

Olgu Sunumları

Case 1

A 58-year-old woman presented with complaints of decreased visual acuity and metamorphopsia in her left eye. Her history was unremarkable and full ophthalmological examination was normal. Color fundus and red-free fundus images (Topcon SD-OCT; Topcon Medical Systems, Paramus, New Jersey, USA) were normal (Figure 1). Best corrected visual acuity (BCVA) of her left eye was 8/10 and SD-OCT (Topcon SD-OCT; Topcon Medical Systems, Paramus, NJ, USA) revealed incomplete PVD and VMT. There was puckering and disorganization of the inner retinal layers due to anteroposterior traction, irregular foveal contour, and a defect approximately 140 microns wide in the external limiting membrane (ELM) and photoreceptor inner segment–outer segment (IS/OS) layers (Figure 2).

After 5 months of follow-up, the VMT spontaneously regressed, after which the patient’s metamorphopsia resolved suddenly, BCVA in that eye increased to 9/10, and SD-OCT revealed complete normalization of the foveal contour as well as regression of the irregularities in the inner retinal folds. In addition, an operculum was observed over the macula attached to the residual posterior hyaloid membrane, and a defect 90 microns in diameter persisted in the ELM and IS/OS layers (Figure 3). At 46-month follow-up, the patient was asymptomatic and the defect in the outer retinal layers was found to persist at a size of 68 microns. The operculum on the detached posterior hyaloid membrane over the macula was also visualized using three-dimensional (3D) SD-OCT (Figure 4).

Olgu 1

Elli sekiz yaşındaki kadın hasta, kliniğimize sol gözde görme keskinliğinde azalma ve metamorfopsi şikayeti ile başvurmuşur. Anamnezinde herhangi bir özellik olmayan hastanın tam oftalmolojik muayenesi normal olarak tesbit edilmiştir. Olgunun renkli fundus fotoğrafı ve red free görüntüsü (Topcon SD-OCT; Topcon Medical Systems, Paramus, NJ, ABD) Şekil 1’de normal olarak izlenmektedir. En iyi düzeltilmiş görme keskinliği (EİDGK) 8/10 olan sol gözde SD-OKT’de (Topcon SD-OCT; Topcon Medical Systems, Paramus, NJ, ABD) inkomplet PVD ve VMT bulunduğu saptanmıştır. Anterio-posterior traksiyon nedeni ile retina iç katlarında çekinti ve düzensizlik olan gözde foveal kontürün de bozulmuş olduğu, eksternal limitan membran (ELM) ve fotoreseptörlerin iç segment-dış segment (İS/DS) tabakalarında yaklaşık olarak 140 mikronluk bir defektin bulunduğu tesbit edilmiştir (Şekil 2).

Beş aylık takip sonucunda VMT’nin spontan olarak gerilemesini takiben hastanın metamorfopsi şikayetinin aniden kaybolduğu, EİDGK’nin 9/10’a yükseldiği, SD-OKT’de foveal kontürün tamamen düzelmiş ve iç retina katlarındaki düzensizliğin gerilemiş olduğu saptanmıştır. İlaveten maküla üzerinde posterior hyaloid membran trasesinde bir operkulumun belirdiği, ELM ve İS/DS tabakalarında 90 mikronluk bir defektin devam ettiği görülmüştür (Şekil 3). Asemptomatik olan hastanın 46 aylık izleminde dış retina katlarındaki bu defektin hala devam etmekte olduğu ve çapının 68 mikron olduğu tesbit edilmiştir. Maküla üzerinde posterior hiyaloid trasesindeki operkulum 3 boyutlu SD-OKT ile de görüntülenmiştir (Şekil 4).

Case 2

A 65-year-old woman presented due to sudden-onset metamorphopsia in her left eye. BCVA was 4/10 in the affected eye and color fundus and red-free fundus images (Topcon SD-OCT; Topcon Medical Systems, Paramus, New Jersey, USA) were normal (Figure 5). Examination of the left eye with SD-OCT (Topcon SD-OCT; Topcon Medical Systems, Paramus, NJ, USA) revealed grade 3 PVD and an operculum over the macula, as well as a 156-micron outer retinal defect in the ELM and IS/OS (Figure 6). The operculum on the residual posterior hyaloid membrane over the macula was also observed in 3D SD-OCT (Figure 7).

At 42-month follow-up, BCVA in the affected eye was 6/10 and a 90-micron defect persisted in the ELM and IS/OS (Figure 8).

Olgu 2

Altmış beş yaşında kadın hasta, sol gözünde ani başlayan metamorfopsi yakınması ile başvurmuştur. EİDGK 4/10 olan hastanın sol gözüne ait renkli fundus fotoğrafı ve red free görüntüsü (Topcon SD-OCT; Topcon Medical Systems, Paramus, NJ, ABD) Şekil 5’te normal olarak izlenmektedir. Sol gözün SD-OKT (Topcon SD-OCT; Topcon Medical Systems, Paramus, NJ, ABD) tetkikinde grade 3 PVD ile birlikte maküla üzerinde bir operkulum ve bunun yanısıra retina dış katlarında ELM ve İS/DS tabakalarında 156 mikronluk bir defektin var olduğu tespit edilmiştir (Şekil 6). Maküla üzerinde posterior hiyaloid trasesindeki operkulum, 3 boyutlu SD-OKT’de de izlenmektedir (Şekil 7).

Hastanın 42 aylık takibinde EİDGK’nin 6/10 olduğu ELM ve İS/DS’de 90 mikronluk bir mikrodefektin devam ettiği saptanmıştır (Şekil 8).

Case 3

A 59-year-old man presented due to central scotoma that had recently developed in his right eye. BCVA was 8/10 and infrared fundus images (Heidelberg Spectralis HRA+OCT; Heidelberg Engineering, Heidelberg, Germany) showed a dark spot in the fovea (Figure 9). SD-OCT (Heidelberg Spectralis HRA+OCT; Heidelberg Engineering, Heidelberg, Germany) revealed grade 3 PVD with an operculum attached to the posterior hyaloid membrane remnants overlying the macula, and a 122-micron defect in the ELM and IS/OS layers (Figure 10).

After a 10-month follow-up period, the patient had BCVA of 9/10, persistent central scotoma, and the outer retinal defect was unchanged (Figure 11).

Olgu 3

Elli dokuz yaşında erkek hasta, kliniğimize sağ gözünde yeni oluşan merkezi skotom şikayeti ile başvurdu. EİDGK 8/10 olan olgunun infrared fundus görüntüleri (Heidelberg Spectralis HRA+OCT; Heidelberg Engineering, Heilderberg, Germany) Şekil 9’da izlenmektedir. Bu görüntülerde foveada siyah nokta şeklinde bir spot görülmektedir. Olgunun SD-OKT (Heidelberg Spectralis HRA+OCT; Heidelberg Engineering, Heilderberg, Germany) görüntülemesinde grade 3 PVD ile birlikte posterior hyaloid trasesinde maküla üzerinde bir operkulum ve ELM ve İS/DS tabakalarında 122 mikronluk defekt tesbit edilmiştir (Şekil 10).

10 aylık takip sonunda, hastanın EİDGK’sinin 9/10 olduğu, merkezi skotom şikayetinin hala devam ettiği ve retina dış katlarındaki defektin aynı boyutlarda olduğu tesbit edilmiştir (Şekil 11).

Bu makalede 1 gözde VMT’nin hem seyri esnasında hem de regresyonu sonrasında, 2 gözde ise VMT’nin regresyonundan sonra saptanan ve OKT’de sadece retinanın ELM ve İS/DS tabakalarının devamlılığında bir kesinti şeklinde görüntü veren dış lameller mikrodefektler ve bunların ortalama 32 aylık takip sonuçları sunulmuştur.

İnkomplet PVD’nin seyri esnasında ortaya çıkabilen VMT’ların, sıklıkla iç retina katlarında değişikliklere yol açtığı bilinmekle birlikte literatürde maküla dış katlarında dikdörtgen şeklinde dış retinal defekt gelişimine sebep olabilecekleri de bildirilmiş ve bu mikrodefektler için mikrohol terimi kullanılmıştır. Retina dış katlarındaki bu mikroholler; retina pigment epiteli (RPE) iç sınırından dış limitan membrana kadar uzanan, fotoreseptörlerin İS/DS kesişim bölgesini içeren defektlerdir.² Emerson ve arkadaşları³, OKT öncesinde ortaya konan “mikrohol” teriminin aslında bu lezyonların gerçek anatomisini karşılamadığını, foveada dış retina tabakasında lokalize olan bu küçük defektler için “mikrokist” teriminin kullanılmasının daha uygun olduğunu ileri sürmüşlerdir. İlerleyen yıllarda, yeni bir klinik antite olan dış lameller mikroholler ile ilgili vaka bildirimleri ve etiyolojiyi açıklamaya yönelik yayınlar artmaya başlamıştır.

Mikrohol gelişiminde vitreofoveal traksiyonların ve travmanın başlatıcı rolü olduğu bilinmekle birlikte; etiyolojik faktörlerin tümü net olarak bilinmemektedir.⁴ Çeşitli çalışmalarda, vitreomaküler traksiyonel etkileşimlerle birlikte veya vitremaküler traksiyonel etkileşimler olmaksızın görülebildikleri bildirilmiştir. Ooto ve ark.⁵ 14 maküler mikroholü inceledikleri makalelerinde olguların %64’ünde (9 olgu) komplet ya da inkomplet PVD bulguları saptadıklarını, %36’sında (5 olgu) ise PVD ve vitreus traksiyonuna ait bir bulgu bulunmadığını bildirmişlerdir. Bu grup mikrohollerde fotoreseptör tabakadan kaynaklanabilecek primer bir patolojinin olabileceğini öne sürmüşlerdir. Yine; başka yayınlarda, dış retinal hollerin vitreomaküler traksiyon yanı sıra; travma, solar makülopati, kaynakçı ve tamoksifen makülopatisi, juxta-foveal maküler telenjiektazi, akromatopsi, alkali nitrit kötüye kullanımı, akut retina pigment epiteliti ve erken evre Stargardt hastalığı gibi çok çeşitli durumlarda da ortaya çıkabildiği bildirilmiştir.²

Lai ve ark.⁶ tek olguluk olgu sunumlarında, PVD ile birlikte arka hyaloid membran trasesi üzerinde operkulum izlenen hastada, OKT’de 137 mikron çapında tam-kat maküler mikrohol saptamışlar ve bu mikroholün akut anteroposterior vitreus traksiyonuna bağlı olarak foveadan küçük bir parçanın kopmasıyla geliştiğini öne sürmüşlerdir. Olgunun 3 haftalık takibinde, tam kat defektin iç retina katlarında apozisyon geliştiğini; ancak dış retina katında İS/DS hattında küçük bir defektin sebat ettiğini göstermişler ve dış lameller mikrodefektlerin, tam kat defektlerin spontan iyileşme evresinde görülebildiklerini bildirmişlerdir.

Yu ve ark.⁷, bir olguda swept-source OKT ile inkomplet PVD’nin foveada oluşturduğu oblik traksiyonu göstermişler ve traksiyon nedeni ile foveada fotoreseptör bölgesinde dış retina tabakalarının devamlılığındaki 38 mikronluk bir defektin multimodal görüntüleme özelliklerini sunmuşlardır. Bu lezyonun tanımında “foveal red spot sendromu” terimini kullanmışlardır.

Takahashi ve ark.⁸, perifoveal posterior vitreus dekolmanı ile ilişkili fotoreseptör takabada elevasyonun, dış retina tabakasında mikrohol gelişimine yol açabildiğini bildirilmiştir.

Bizim üç olgumuzda da retina dış katlarındaki mikrodefektlerin oluşumuna VMT’nin sebep olduğu gözlemlenmiştir. VMT sürecinin 5 ay süre ile takip edildiği 1. olguda traksiyonun etkisi ile foveada tüm retina katlarındaki çekinti ve foveal kontürdeki bozulma yanısıra ELM ve İS/DS tabakalarındaki ortaya çıkan mikrodefekt bunun göstergesi olarak düşünülmüştür. VMT’nin regresyonunu takiben posterior hyaloid membran trasesinde tam fovea üzerinde beliren ve takip süresince kaybolmayan operkulumların, retina dış katlarından bir parçanın kopmasıyla oluştuğu kanısındayız.

Literatürde VMT sonrasında retina dış katlarında oluşan mikrodefektlerin (mikrohollerin) özelliklerini tanımlayan yayınların sadece 2 tanesinde birer olguda foveal operkulumun varlığından bahsedilmektedir.^9,10 VMT nedeniyle oluşan tam-kat maküla deliklerinde fovea üzerinde benzer bir operkulumun oluştuğu bilinmekte olup vitrektomi ile elde edilen örneklerin histolojik incelenmesinde operkulumların fotoreseptör hücreleri içerdikleri bildirilmiştir.^9,10

Literatürde mikroholler ile ilgili OKT çalışmaları yanısıra mikroperimetrik çalışmalar yapıldığı da görülmüştür. Gella ve ark.¹¹ IS/DS hattında fotoreseptör tabakada defekti olan 12 göze ait OKT ve mikroperimetrik tetkiklerini incelemişlerdir. Mikrohollerin çapının ortalama 163±99 mikrometre olduğunu, hole denk gelen sahadaki retinal duyarlılığın azaldığını ve ortalama 13,79±4,6 dB olduğunu; mikrohole çapı ile retinal duyarlılık arasında negatif korelasyon olduğunu bildirmişlerdir.

Teknolojik gelişmelerle daha ayrıntılı bilgilerin edinilebileceği çalışmalar artacaktır. Özellikle yüksek çözünürlüklü OKT cihazlarının kullanımının artmasıyla, bugün foveanın sadece dış retina tabakalarını tutan mikrodefektler gelişebileceği gösterilmiştir. OKT’de fovea altındaki dış retina katlarında ELM ve İS/DS tabakalarında devamsızlık şeklinde bulgu veren bu defektler (dış retina mikroholleri), bizim olgularımızda olduğu gibi, hem VMT’nin seyri hem de regresyonu sonrasında ortaya çıkabilirler. Bu mikroholler ile ilgili yapılacak yeni çalışmaların hastalığın etiyolojisi ve doğal seyriyle ilgili daha fazla bilgiyi ortaya çıkaracağı kanısındayız.