Birine Siliyoretinal Arterin Eşlik Ettiği Üç Konjenital Retinal Makrodamar Olgusu

İlk kez 1869’da, Mauthner¹ tarafından büyük bir anormal retinal damarın maküladan geçtiği bildirilmiştir. 1982’de Brown ve ark.² yedi hastada konjenital retinal makrodamarın (KRM) klinik ve floresein anjiyografik özelliklerini tanımlamıştır. Tutulan gözde görme kaybı nadir olarak ortaya çıkar ve foveal kist, maküler hemoraji, seröz maküler dekolman, retinal arter dal oklüzyonu ve diğer vasküler patolojiler ile karakterizedir.³ KRM çoğunlukla venlerde izlenmekle birlikte nadiren arterlerde veya arter ve venlerde birlikte görülebilir.⁴ Beatty ve ark.’nın⁵ olgu sunumunda konjenital retinal makrodamara bağlanan siliyororetinal arter bildirilmektedir ve bu durum, bu hastaların retinal vasküler dekompanzasyon için yüksek risk altında olduğuna işaret etmektedir. Burada, rutin oftalmolojik muayenede KRM tespit edilen üç olgu sunulmaktadır ve ilginç olarak hastaların birinde hem KRM hem de siliyoretinal arter izlenmiştir.

Case Reports

Case 1: An 8-year-old healthy female patient applied to our ophthalmology department for routine ophthalmic evaluation. Her personal and family medical histories were unremarkable. On ophthalmic examination, her best-corrected visual acuity was 20/20 in both eyes. Anterior segment examination of both eyes was normal. Intraocular pressures were within normal limits. Fundus examination was normal in the left eye but revealed a large macrovessel crossing the horizontal raphe adjacent to the fovea in the right eye (Figure 1). The patient was evaluated only with fundus photography because the patient’s family did not consent to fundus fluorescein angiography (FFA) and optical coherence tomography (OCT).

Case 2: A 6-year-old female patient was brought to us due to reduced vision in the right eye. In our ophthalmic examination, we detected astigmatism in the right eye but best-corrected visual acuity (BCVA) was 20/20 in both eyes using a Snellen chart. Anterior segment and funduscopic examination of the right eye were unremarkable. Examination of the macula of the left eye revealed a large superior macrovessel crossing the horizontal raphe with several tributaries adjacent to the fovea. Furthermore, the abnormal vein was accompanied by a cilioretinal artery (Figure 2a). The patient was evaluated with fundus photograph, FFA, fundus autofluorescence (Figure 2b), and spectral domain (SD)-OCT. FFA showed early filling of the venous macrovessel, accompanied by a cilioretinal artery, crossing the macula and having three tributaries which are surrounding the foveal area (Figure 2c). SD-OCT (Heidelberg Engineering, Heidelberg, Germany) showed normal foveal contour and vessel shadowing at five points (Figure 2d).

Case 3: A 16-year-old male patient was referred to us with a history of blurred vision in the left eye. His BCVA was 20/20 in the right eye and 20/25 in the left eye on Snellen chart. Relative afferent pupillary defects and anisocoria were not present. Intraocular pressures were within normal limits. Slit-lamp examinations of the anterior segments of both eyes were normal. On fundus examination of the left eye, an anomalous large vessel was seen passing through the fovea separated in the optic disc from the inferotemporal vein. The patient was evaluated with colored fundus photograph (Figure 3a), SD-OCT (Figure 3b), FFA (Figure 3c) and fundus autoflorescence (Figure 3d).

Olgu Sunumları

Olgu 1: Sekiz yaşında sağlıklı bir kız çocuğu rutin oftalmik değerlendirme için göz hastalıkları kliniğimize başvurdu. Hastanın kişisel ve aile tıbbi öyküsünde önemli bir özellik yoktu. Hastanın her iki gözde düzeltilmiş en iyi görme keskinliği 20/20 idi. Her iki gözde ön segment muayenesi normaldi. Göz içi basınçları normal sınırlardaydı. Sol gözde fundus muayenesi normaldi, ancak sağ gözde fundus muayenesinde foveaya komşu horizontal hattı geçen büyük bir makrodamar görüldü (Şekil 1). Hastanın velisi fundus floresein anjiyografi (FFA) ve optik koherens tomografi (OKT) çekilmesine izin vermediği için hasta sadece fundus fotoğrafı ile değerlendirildi.

Olgu 2: Altı yaşında kız olgu sağ gözde görmede azalma şikayeti ile ailesi tarafından kliniğimize getirildi. Göz muayenesinde sağ gözde astigmatizma saptandı, ancak her iki gözde Snellen eşeli ile en iyi düzeltilmiş görme keskinliği (EİDGK) 20/20 olarak ölçüldü ve ön segment muayenesinde dikkat çeken bir bulgu yoktu. Fundoskopik muayenesinde sağ gözde önemli bir bulgu yoktu. Sol gözde makülada, foveaya bitişik çeşitli dallar veren horizontal hattı geçen bir büyük üst makrodamar görüldü. Ayrıca normal görünümlü olmayan bir vene, bir siliyororetinal arter eşlik etmekteydi (Şekil 2a). Hasta fundus fotoğrafı, FFA, fundus otofloresansı (Şekil 2b) ve spektral domain (SD)-OKT ile değerlendirildi. FFA’da makülayı geçen, foveal alanı çevreleyen üç kollu, siliyoretinal arterin eşlik ettiği venöz makrodamarın erken dolumu görüldü (Şekil 2c). SD-OKT’de (Heidelberg Engineering, Heidelberg, Almanya) foveal konturun normal olduğu ve beş noktada damar gölgelenmesi bulunduğu görüldü (Şekil 2d).

Olgu 3: On altı yaşında erkek hasta, sol gözde görmede bulanıklık şikayeti ile kliniğimize başvurdu. Snellen eşeli ile ölçülen EİDGK sağ gözde 20/20 ve sol gözde 20/25 seviyesindeydi. Rölatif aferent pupilla defekti ve anizokori yoktu. Göz içi basınçları normal sınırlardaydı. Biyomikroskopik muayenesinde her iki gözde ön segmentler normaldi. Fundus muayenesinde sol gözde optik diskte inferotemporal venden ayrılan foveadan geçen normal olmayan bir büyük damar görüldü. Hasta renkli fundus fotoğrafı (Şekil 3a), SD-OKT (Şekil 3b), FFA (Şekil 3c) ve fundus otofloresansı (Şekil 3d) ile değerlendirildi.

Konjenital retinal makrodamar nadir karşılaşılan bir bulgudur. Genellikle rastlantısal olarak fark edilir. Konjenital retinal makrodamarlar mezenkimal kökenlidir ve bu damarlar, arter ve venlerin farklılaşmasının gerçekleştiği ikinci trimesterinin ilk haftalarında gelişir.⁶ Genellikle asemptomatiktir ve çoğu olguda görme kaybı yoktur. Archer ve ark.⁷ konjenital retinal arteriyovenöz bağlantıları üç grupta sınıflandırmıştır. Grup 1 arteriovenöz bağlantılar en hafif varyanttır ve klinik olarak göze çarpmayan özelliktedir. Grup 2, grup 1’den daha büyüktür. Sunduğumuz olgulardan olgu 2, Archer sınıflamasına göre grup 1 ile uyumlu iken olgu 1 ve 3, grup 2 ile uyumludur. Bildiğimiz kadarıyla, siliyoretinal arter ile bağlantılı konjenital retinal venöz makrodamar çok nadir görülmektedir. Bu durum ilk kez Beatty ve ark.⁵ tarafından tanımlanmıştır. Şimdiye kadar bildirilen KRM olgularının çoğunda görme keskinliği normal bulunmuştur.² Makrodamar nedeniyle görmenin azaldığı durumlarda bazı patolojiler düşünülmelidir. Bu patolojiler arasında foveal kist, maküler kanama veya seröz dekolman, maküler iskemi, retinal arter dal tıkanıklığı, Valsalva retinopatisi sayılabilir.⁸ Bu nedenle klinisyenler dikkatli olmalıdır ve bu hastalar düzenli olarak takip edilmelidir.