Alışılmadık Bir Olgu: İdiyopatik Epiretinal Bir Membranın Spontan Ayrılması

İdiyopatik epiretinal membran (ERM), internal limitan membran üzerinde avasküler fibrosellüler bir doku tabakasının oluşması ile karekterize etiyopatogenezi tam olarak bilinmeyen vitreoretinal bir ara yüzey hastalığıdır.^1,2,3,4,5 Genellikle 50 yaşın üzerindeki bireylerde başka bir göz hastalığı olmaksızın ortaya çıkan idiyopatik ERM’lerin %80-95 sıklıkta parsiyel ya da komplet posterior vitreus dekolmanına (PVD) eşlik ettikleri bilinmektedir.^2,5

İdiyopatik bir ERM’nin spontan ve akut olarak retina yüzeyinden ayrılması oldukça nadir görülen bir durumdur. Literatürde sekonder ERM’li gözlerde ve özellikle genç olgularda spontan ayrılmalarının oluşabileceği bildirilmiştir.^6,7 Ancak parsiyel PVD bulgusu olan bir gözde ortaya çıkan idiyopatik bir ERM’nin daha sonra spontan ve ani olarak flep şeklinde retinadan ayrılması çok seyrek olarak ortaya çıkan bir durumdur.

Bu makalede, parsiyel PVD’si bulunan bir gözde spontan ve akut olarak retina yüzeyinden bir flep şeklinde ayrılan ve hemen sonrasında hem görsel şikayetleri hem de anatomik bulguları düzelen bir idiyopatik ERM olgusu sunuldu.

Case Report

A 56-year-old woman presented with complaints of floaters in her right eye. She had no history of trauma or eye problems and her best corrected visual acuity (BCVA) was 9/10 and 10/10 in the right and left eye, respectively. Intraocular pressure was 16 mmHg in both eyes and anterior segment and fundus examination findings were normal. Spectral domain optical coherence tomography (SD-OCT) (Topcon 3D-OCT, 2000 Corporation, Tokyo, Japan) revealed idiopathic ERM in the macula of the right eye and stage 3 PVD, in which the vitreous is attached only to the optic nerve head. Loss of foveal contour was noted and central macular thickness (CMT) was measured as 360 µm (Figure 1A, B, C). SD-OCT scan of the left eye was normal with no signs of PVD. The patient was followed up with a diagnosis of idiopathic ERM. Four months later, the patient presented with complaints of metamorphopsia. BCVA was 7/10 in her right eye and there was no change in ERM findings on SD-OCT. The vitreous had detached from the optic nerve head, progressing to stage 4 PVD, and CMT was 370 µm. One week later, the patient presented again because her metamorphopsia complaints had suddenly disappeared. BCVA was 10/10 in the right eye. Fundus examination revealed that the ERM had spontaneously detached from the retinal surface and was floating freely in the vitreous in the form of a thin, transparent, grayish-white flap attached to the retina along one side just below the macula. Foveal reflex was completely normal. B-scan and 3D SD-OCT examinations also showed this flap floating in the vitreous with one side still adhering to the retina. Findings pertaining to macular Grade 1 ERM had resolved, the foveal contour had returned to normal, and CMT was 210 µm (Figure 2A, B, C, D). The case was considered spontaneous separation of an idiopathic Grade 1 ERM. At 4-year follow-up, the patient’s BCVA was 10/10. The flap-shaped ERM was slightly contracted and had folded on itself, continuing to float in the vitreous, and CMT was 220 µm.

Olgu Sunumu

Sağ gözünde uçuşma şikayetleri ile başvuran, travma veya herhangi bir göz rahatsızlığı tanımlamayan 56 yaşındaki kadın hastanın en iyi düzeltilmiş görme keskinlikleri (EİDGK) sağ ve sol gözde sırası ile 9/10 ve 10/10’du. Göz içi basınçları her iki gözde 16 mmHg olup ön segment muayeneleri doğaldı. Göz dibi muayeneleri normal olan hastanın spektral domain optik koherens tomografi (SD-OKT) (Topcon 3D-OCT, 2000 Corporation, Tokyo, Japonya) tetkikinde sağ göz makülada idiyopatik ERM ve vitreusun sadece optik sinir başına yapışık olduğu evre 3 PVD saptandı. Foveal kontür kaybı bulunan gözde santral maküla kalınlığı (SMK) 360 mikrondu. (Resim 1A, B, C). Sol göz SD-OKT’si normaldi ve PVD bulgusu yoktu. Hasta idiyopatik ERM tanısı ile takibe alındı. Hasta dört ay sonra metamorfopsi şikayeti ile başvurdu. Sağ göz EİDGK 7/10’du ve SD-OKT’de ERM bulgularında değişiklik yoktu. PVD’nin optik sinir başından ayrılarak evre 4’e ilerlediği görüldü ve SMK 370 mikrondu. Hasta bir hafta sonra metamorfopsi şikayetlerinin aniden kaybolması nedeniyle tekrar başvurdu. Sağ göz EİDGK 10/10’du. Göz dibi muayenesinde ERM’nin spontan olarak retina yüzeyinden ayrılmış olduğu, makülanın hemen altında bir kenarı boyunca retinaya yapışık olarak, ince, şeffaf, gri-beyaz bir flep şeklinde vitreusta serbest olarak yüzmekte olduğu ve foveal reflenin tamamen normal olduğu görüldü. B-scan ve 3 boyutlu SD-OKT tetkiklerinde de, bir kenarı boyunca retinaya yapışık olarak vitreusda yüzen bu flep görülmekteydi. Makülada Grade 1 ERM bulguları ortadan kalkmıştı, foveal kontür normale dönmüştü ve SMK 210 mikrondu (Resim 2A, B, C, D). Olgu, idiyopatik bir Grade 1 ERM’nin spontan ayrılması olarak tanımlandı. Dört yıllık takip sonunda, EİDGK 10/10’du. Flep şeklindeki ERM hafifçe kontrakte olup kendi üzerine katlanmış olmakla birlikte vitreusda aynı şekilde yüzmeye devam ediyordu ve SMK 220 mikron düzeyindeydi.

Epiretinal membranın spontan olarak ayrılması oldukça nadir rastlanılan klinik bir durum olup literatürde tüm ERM olgularının %1-3’ünde gelişebileceği bildirilmiştir.⁴ Sekonder ERM olgularında, özellikle gençlerde ve enflamatuvar retina hastalıklarından sonra gelişen ERM olgularında tam-kat, serbest veya parsiyel flep şekilde spontan ayrılmaların oluşabileceği bilinmektedir.^5,6,7 Ancak idiyopatik bir ERM’nin spontan ve akut olarak retina yüzeyinden ayrılması oldukça nadirdir.^2,3,4,5 Bu makalede, parsiyel vitreus dekolmanı bulunan bir gözde gelişen idiyopatik bir ERM’nin, spontan ve akut olarak retina yüzeyinden flep şeklinde ayrılması ile karekterize bir olgu sunulmuştur. Yang ve ark.³, ardışık 1248 idiyopatik ERM olgusunu kapsayan serilerinde SD-OKT kullanarak PVD’si olan ve olmayan gözlerde 33 aylık takip süresinde spontan ayrılma prevalansını sırası ile %1,5 ve %13,4 olarak bildirmişlerdir. Meyer ve ark.⁶, 30 yaş altında idiyopatik ERM’si olan 210 olguluk serilerinde PVD’li ve PVD’siz gözlerde 2-13 aylık takipte spontan ayrılma oranını sırası ile %0,47 ve %2,3 olarak bildirmişlerdir. Olgumuzun ilk muayenesinde evre 3 PVD vardı.

Spontan ayrılan ERM flebinin tabanının inferiorda ve yönünün tıpkı periferik retina yırtıklarında olduğu gibi retina periferisine doğru olması da daha önce tanımlanmamış ilginç bir durumdur. Literatürde ister idiyopatik isterse sekonder olsun parsiyel spontan ayrılma tanımlanan ERM olgularında flep tabanının genellikle optik disk, temporal ya da superior yönlere doğru olduğu bildirilmektedir.^3,6 Spontan, idiyopatik ERM ayrılmasını takiben SMK’de azalma ve EİDGK’de artış bildirilen bir çalışmada, spontan ayrılma sonrasında retina iç segment/dış segment (İS/DS) hattında yeni defektlerin oluşabildiği ve bu olgularda ERM nüksünün daha sık görüldüğü belirtilerek, İS/DS hattının vertikal güçlere karşı daha hassas olduğu vurgulanmıştır.⁶ Bizim olgumuzda retina katlarında herhangi bir defektin gelişmemiş olması, retinal traksiyonun kısa süreli ve zayıf olması ile açıklanabilir.

Literatürde spontan ERM ayrılmasının patogenezi iki mekanizma ile açıklanmaya çalışılmıştır. Birinci ve en sık görülen mekanizma PVD’nin indüksiyonuna bağlı olarak gerçekleşen bir süreçtir.Buna göre immatür bir ERM’nin içindeki kontraksiyon güçleri onun retinaya yapışmasından daha kuvvetli olduğunda ERM spontan olarak ayrılabilir. İkinci mekanizma ise PVD’nin daha önceden gelişmiş olduğu gözlerde ortaya çıkan iç retina katlarındaki hücrelerin oluşturduğu tanjansiyel traksiyonlara bağlı olan süreçtir.^5,6

Olgumuzdaki spontan idiyopatik ERM ayrılmasının birinci mekanizmaya uyduğunu düşünmekteyiz. Kanımızca olası mekanizma; konsantre bir vitreus içindeki anterio-posterior traksiyon güçlerinin tanjansiyel traksiyon güçlerine daha üstün gelmesi ve bu gücün etkisi ile zaten ince ve immatür olan ERM’nin tabanı periferde bir flep şeklinde retinadan ayrılması şeklinde açıklanabilir.